La revue internationale
médico-chirurgicale
issn : 3073-4061 doi : 10.70602
Le syndrome de Wiskott-Aldrich ne s’arrête pas à l’enfance : à propos de deux cas chez l’adulte
C. SOLLAH, M. MOUDATIR, M. BENZAKOUR, K. ECHCHILALI, H. EL KABLI
Service de médecine interne, CHU Ibn Rochd de Casablanca
Résumé
Le syndrome de Wiskott-Aldrich (WAS) est une immunodéficience primitive rare liée à l’X, habituellement diagnostiquée dans l’enfance. Il associe classiquement une microthrombocytopénie, un eczéma et des infections récurrentes, avec un risque accru de manifestations auto-immunes et de malignités hématologiques. Cependant, grâce à une meilleure prise en charge et à des formes cliniques plus atténuées, certains patients atteignent l’âge adulte, parfois sans diagnostic initial.
Nous rapportons deux observations de WAS diagnostiquées à l’âge adulte, illustrant la variabilité phénotypique de la maladie et les défis diagnostiques et thérapeutiques posés chez ces patients. Ces cas soulignent l’importance de considérer le WAS devant une thrombopénie inexpliquée associée à des troubles immunologiques, même chez l’adulte, et rappellent que la prise en charge optimale repose sur la greffe de cellules souches hématopoïétiques lorsque cela est possible
Mots-clés : Syndrome de Wiskott-Aldrich, immunodéficience primitive, microthrombocytopénie, mutation du gène WAS, adulte, maladie liée à l'X, greffe de cellules souches hématopoïétique.
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