La revue internationale
médico-chirurgicale
issn : 3073-4061 doi : 10.70602
Quand la peau s’éclaircit, l’œil s’assombrit et l’oreille s’éteint : un rare cas de syndrome d’Alezz
Soukaina Mounsif, Leila Barakat, Khadija Echchilali, Mina Moudatir, Meryem Benzakour, Hassan Elkabli
Service de Médecine interne, Centre hospitalier universitaire Ibn Rochd, Casablanca, Maroc
Lien de l'article : https://www.rimc.fr/la-revue/quandlapeauseclaircitl%C5%93ilsassombritetloreilleseteintunrarecasdesyndromedalezz
Résumé
Le syndrome d’Alezzandrini est une affection auto-immune rarissime, caractérisée par une atteinte unilatérale des mélanocytes, entraînant des manifestations cutanées, oculaires et auditives. Moins d’une vingtaine de cas sont décrits dans la littérature. Nous rapportons le cas d’une patiente marocaine de 61 ans, suivie pour diabète de type 2 et syndrome anxio-dépressif, qui a consulté pour une baisse progressive de l’acuité visuelle de l’œil droit, associée à une hypoacousie homolatérale. L’examen a montré une poliose du sourcil et des cils droits, un vitiligo localisé, un décollement rétinien de l’œil droit et une hypoacousie de transmission confirmée par audiogramme. Le bilan biologique, radiologique et immunologique était normal. Le diagnostic de syndrome d’Alezzandrini a été retenu après exclusion des autres causes. L’évolution a été stable sans traitement spécifique. Le syndrome d’Alezzandrini est une pathologie exceptionnelle, dont le diagnostic repose sur l’association unilatérale de manifestations pigmentaires, visuelles et auditives, et sur l’exclusion d’autres affections, notamment le syndrome de Vogt-Koyanagi-Harada. La physiopathologie reste mal élucidée mais une origine auto-immune dirigée contre les mélanocytes est probable. Les options thérapeutiques décrites incluent la corticothérapie, la photothérapie PUVA et la greffe de mélanocytes, sans consensus établi. Notre cas est particulier par l’âge avancé de la patiente et par l’évolution stable sans traitement. Ce cas illustre la rareté du syndrome d’Alezzandrini et souligne l’importance de l’évoquer devant toute association unilatérale de vitiligo, poliose, décollement rétinien et hypoacousie. La publication de nouvelles observations est indispensable pour enrichir la connaissance clinique de ce syndrome.
Mots-clés : Syndrome d’Alezzandrini ; Poliose ; Vitiligo ; Décollement rétinien ; Hypoacousie unilatérale; Cas clinique
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